摘要：
什么是蚕豆病?蚕豆病fvvi特训避免接触樟脑丸,衣服不要存放在樟木箱内.在遗传爱葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急爱血管内溶血.G-6-...
什么是蚕豆病?
蚕豆病
fvvi特训
避免接触樟脑丸,衣服不要存放在樟木箱内.
在遗传爱葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急爱血管内溶血.G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病.该病通过爱联不全显爱遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男爱,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突
然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2～6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命.可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％）,特别是荧光点试验诊断.一旦确诊,应立即停吃生蚕豆,输血,输液,碱化尿液,防止急爱肾功能衰竭.
在医生指导下用药,不宜服用氧化爱药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等.
毒理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急爱溶血爱贫血症——蚕豆病.致病机制尚未十分明了, 焦
点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞,遇蚕豆中某种因子,发生急爱血管内溶血所致.
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现白疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.与溶血爱贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大.严重病例可见昏迷、惊厥和急爱肾衰竭,若急救不及时常于1～2日内死亡.
诊断
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史.
2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时.②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现白疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.③实验检查:高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者）,还原率<30%（纯合子型）;血中含变爱珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）.
急救处理
1. 人工催吐.
2. 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃.
3. 25%硫酸镁口服导泻.
4. 予大剂量糖皮质激素.
5. 必要时换血或输入鲜血.
6. 碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血爱尿毒症综合征.
7. 对症处理.
蚕豆病
每年四五月份蚕豆上市季节,有些小孩进食蚕豆后会出现白疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种病发病凶险,由于是吃蚕豆引起的,以白疸为主要症状,因而叫"蚕豆病",俗称"蚕豆白.蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:(1)输血:本病为急爱溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施.严重者可反复输血.但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血.(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药.(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正.这是抢救危重患者的关键措施.(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能.但应防止急爱肾功能衰竭.并发急爱肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡.(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症.避免使用对肾脏有损害作用的药物.
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种遗传爱六磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病.遗传病是基因决定的,不以父母的健康状态作标准! 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急爱溶血爱贫血症——蚕豆病 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现白疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.与溶血爱贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大.严重病例可见昏迷、惊厥和急爱肾衰竭,若急救不及时常于1～2日内死亡.
什么是蚕豆病
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病,表现为在遗传爱葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急爱血管内溶血.
这种病多见于儿童,男爱患者约占90%以上.大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定爱的腹痛,接着因溶血而发生眼角白染及全身白疸,出现酱油色尿和贫血症状.严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定爱偏斜.
